【自身免疫性艾迪生病】自身免疫性艾迪生病（Autoimmune Addison’s Disease）是一种由免疫系统错误攻击肾上腺皮质细胞引起的慢性疾病，导致肾上腺皮质激素分泌不足。该病是艾迪生病（Addison’s Disease）最常见的病因，占所有艾迪生病病例的70%以上。患者常因皮质醇和醛固酮分泌减少而出现一系列临床症状，需长期依赖激素替代治疗。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 自身免疫性艾迪生病 |
| 英文名称 | Autoimmune Addison’s Disease |
| 病因 | 免疫系统异常攻击肾上腺皮质 |
| 发病率 | 占艾迪生病的70%以上 |
| 常见症状 | 疲劳、体重下降、皮肤色素沉着、低血压等 |
| 治疗方式 | 糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗 |
| 预后 | 通过规范治疗可维持正常生活 |
二、发病机制
自身免疫性艾迪生病的主要病理特征是肾上腺皮质被自身抗体攻击，导致其功能减退。常见靶抗原包括：
- 21-羟化酶（21-hydroxylase）
- 3β-羟类固醇脱氢酶（3β-HSD）
- P450scc（胆固醇侧链裂解酶）
这些抗原主要存在于肾上腺皮质细胞中，当免疫系统对其产生异常反应时，会破坏肾上腺结构，影响皮质醇和醛固酮的合成与分泌。
三、临床表现
患者在早期可能无明显症状，随着病情进展，会出现以下典型表现：
| 症状 | 描述 |
| 疲劳乏力 | 体力下降，休息后不易缓解 |
| 体重减轻 | 食欲减退，消化不良 |
| 皮肤色素沉着 | 尤其是暴露部位和摩擦部位颜色加深 |
| 低血压 | 直立性头晕或晕厥 |
| 胃肠道症状 | 恶心、呕吐、腹泻或便秘 |
| 性功能减退 | 男性睾酮降低，女性月经紊乱 |
四、诊断方法
1. 血液检查：检测皮质醇水平、促肾上腺皮质激素（ACTH）水平。
2. ACTH刺激试验：评估肾上腺对ACTH的反应能力。
3. 自身抗体检测：如21-羟化酶抗体、3β-HSD抗体等。
4. 影像学检查：如肾上腺CT或MRI，观察肾上腺形态变化。
五、治疗与管理
| 治疗方式 | 说明 |
| 糖皮质激素替代 | 如氢化可的松、地塞米松，用于补充皮质醇 |
| 盐皮质激素替代 | 如氟氢可的松，用于调节电解质平衡 |
| 应激期调整剂量 | 在感染、手术等应激情况下需增加激素剂量 |
| 定期随访 | 监测激素水平和身体状况，调整治疗方案 |
六、注意事项
- 患者应随身携带医疗警示卡，注明疾病及用药情况。
- 避免剧烈运动和高温环境，防止脱水和低血压。
- 遵医嘱服药，不可自行停药或更改剂量。
七、总结
自身免疫性艾迪生病是一种以肾上腺皮质功能减退为主要特征的自身免疫性疾病。尽管目前尚无法根治，但通过规范的激素替代治疗，大多数患者可以维持良好的生活质量。早期诊断和持续管理对于改善预后至关重要。
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